In den meisten Fällen ist die Ursache einer angeborenen Penisverkrümmung in einem Defekt während der embryonalen Entwicklung zu finden wobei die Länge der Harnröhre (Urethra) unzureichend ausgebildet wird (so genanntes „short urethra syndrom“). Auch stellt die Vernarbung in den Bindegewebsschichten des Penis eine Ätiologie dar. In beiden Fällen kann sich der Penis nicht regulär entwickeln was in einer Asymmetrie der Penisschwellkörper resultiert. Das Auftreten einer Penisdeviation ist die Folge. Die Verkrümmung kann in jede Richtung zeigen, jedoch sind Penisverkrümmungen nach unten (ventral) am häufigsten.